カルニチン, Carnitine
測定法:酵素サイクリング法
外注会社:BML
臨床的意義
カルニチンはビタミン様作用物質としてビタミンBTとも呼ばれる低分子窒素化合物である。カルニチンは生体内で脂肪酸と結合していない有理カルニチンと脂肪酸と結合したアシルカルニチンで存在し、長鎖脂肪酸のミトコンドリア内膜通過の担体として脂肪酸酸化によるエネルギー産生に重要な働きをしている。カルニチンの欠乏は、通常の食事における摂取でカルニチン欠乏は起きないので先天性カルニチン欠乏症、透析などに起因する後天性疾患が疑われる時に検査される。
異常値を示す疾患
低値疾患: 先天性疾患:原発性カルニチン欠乏症、続発性カルニチン欠乏症、後天性疾患:カルニチン摂取の減少、カルニチン排泄の亢進、カルニチン結合薬剤の長期服用、慢性疲労症候群
基準値: (令和元年5月29日依頼分より)
総カルニチン | 45.0〜91.0 μmol/L |
遊離カルニチン | 36.0〜74.0 μmol/L |
アシルカルニチン | 6.0〜23.0 μmol/L |
採取容器:茶)生化学一般用分離剤入り試験管