◆发表要点
·IgG4相关疾病是免疫球蛋白G抗体的一种IgG4的生产亢进，是全身各种各样的内脏器官引起肿瘤形成和纤维化的指定难治之症。
·IgG4相关疾病中存在多个呈现类似组织图象的鉴别疾病，特别是“特发性多中心性Castleman病”，用显微镜观察诊断时的鉴别已成为问题。
·2020年提倡的IgG4相关疾病的“类似疾病排除基准”的有用性，在与Castleman病的比较中得到了验证。

冈山大学研究生院保健学研究科的锦织亚沙美研究生、冈山大学医院病理诊断科的西村碧菲利兹医生、学术研究院保健学领域的佐藤康晴教授等研究小组，与厚生劳动省的研究组员一起，在IgG4相关疾病的诊断中“类似疾病排除基准”的有用性已验证。本研究成果于11月11日在“Pathology International”上公开。
IgG4相关疾病的特征是免疫球蛋白G这一抗体的副类型IgG4的生产亢进，是全身各种各样的内脏器官形成肿瘤、淋巴节肿大的疾病。另一方面，特发性多中心性Castlema病（iMCD）是引起全身淋巴结肿胀、发热·倦怠感等全身症状的疾病。两种疾病在显微镜观察时显示出相似的组织图像，iMCD中有不少符合IgG4相关疾病诊断基准的病例，因此难以进行鉴别诊断。两种疾病对药物疗法的反应性不同，正确诊断是很重要的。
基于这些问题，2020年提出了IgG4相关疾病的“类似疾病排除基准”。在这个排除基准中，记述了IgG4相关疾病中非典型的临床·组织所见的项目，在发现其所见的情况下需要重新检查诊断。由于该排除标准的有用性尚未验证，本研究以iMCD为对象验证了该排除标准的有用性。期待这种排除标准的普及，有助于正确的诊断，使为这些疾病所困扰的患者能够接受适当的诊断和治疗。
◆研究者表示
因为IgG4相关疾病和iMCD是非常罕见的，有很多不完全清楚的地方，所以很难诊断。希望各位活用这次进行验证的排除基准，并提供正确的诊断和适当的治疗。（锦织亚沙美研究生）
IgG4相关疾病中，以iMCD为代表，有很多疾病显示出类似的组织图像。现阶段因罕见的疾病，而诊断经验丰富的医生很少。希望本研究验证的排除基准能像检查清单一样推广，并有助于正确的诊断！
向提倡排除基准，并给予本研究很大帮助的厚生劳动省研究班的老师们表示感谢。（西村碧菲利兹医生）
■论文信息
论文名：Investigation of IgG4-positive cells in idiopathic multicentric Castleman disease and validation of the 2020 exclusion criteria for IgG4-related disease.
刊登：Pathology International
作者：Nishikori A, Nishimura MF, Nishimura Y, Notohara K, Satou A, Moriyama M, Nakamura S, Sato Y.
D　O　I：10.1111/pin.13185
U R L：http://doi.org/10.1111/pin.13185
＜详细研究内容＞
https://www.okayama-u.ac.jp/up_load_files/press_r3/press20211130-3.pdf
＜咨询窗口＞
冈山大学学术研究院保健学域
教授　佐藤　康晴
（TEL）086-235-6896
（FAX）086-235-7156