C1インアクチベーター活性
測定方法 ： 発色性合成基質法
外注会社 ： SRL
基準範囲 ： 70～130(%)
臨床的意義
C1インアクチベーターは補体因子のC1rとC1sの抑制因子で同時に第ⅩⅡa因子,第ⅩⅠa因子,血漿カリクレインなどの内因系凝固因子を強く阻害し,プラスミンも阻害することから,キニン生成系や線溶系の制御に関与する。C1-インアクチベータの先天性欠乏症として,代表的なものに遺伝性血管神経性浮腫があるが,この場合抗原量と活性値を組み合わせることにより,3つの型に分類できる。その他,体外循環時,感染症,肝硬変,糸球体腎炎,SLE,DIC,癌,血液透析時,血栓溶解療法時等で,C1-インアクチベータは異常値となる。
異常値を示す疾患
高値疾患
炎症(急性相期反応)
低値疾患
血管神経性浮腫(HANE)
検体採取・測定条件
・黒)3.2%クエン酸ナトリウムを用いる。