尿−デルタアミノレブリン酸定量, δ-aminolevulinic
acid(ALA)
測定法：HPLC法
外注会社：BML（平成15年3月31日まで大塚）
臨床的意義
δアミノレブリン酸(ALA)とは、5-アミノレブリン酸とも呼ばれ、ALA合成酵素(ALAS)により、グリシンとビタミンB6、およびサクシニルCoAからプロトポルフィリンが合成されるときの中間代謝物である。この代謝反応は主として骨髄の幼若赤血球と肝細胞で営まれており、正常人の血中には、これらの細胞から漏出したと思われる微量のALAが検出されるのみである。その一方で、種々のポルフィリン症や鉛中毒では血中･尿中のALAが著増する。これらの疾患は、放置するといずれも重篤な神経障害をきたすが、適当な治療をすることにより、ある程度まで症状を抑えることが出来る。それゆえ、疑診例ではALAを定量することが重要である。
異常値を示す疾患
高値疾患： 肝性ポルフィリン症、鉛中毒症、遺伝性チロシン血症、ALAD欠損症
参考値： 2.13±0.42（SD)、2.41±0.64（SD)mg/24h (日本臨床５７巻１９９９年増刊号より）
採取管：BML（U1
関連項目
血清鉛