世界首次！卡斯特曼疾病国际的组织诊断标准策定～诊断统一和加速研究的道路～

August 19, 2025

◆发表要点

• 指定疑难病“特发性多中心性卡斯特曼疾病”组织诊断困难，没有客观标准。
• 日本、美国、欧洲三国专家终结，首次确立国际组织诊断标准。
• 通过标准的国际统一，提高诊断质量，促进病因阐明和新治疗方法开发。

　特发性多中心性卡斯特曼病（iMCD）是伴随全身淋巴结的肿胀和发热，体液积存等的难治性·稀少疾病，临床像及组织像具多样性，国际诊断标准不存在，成为诊疗和研究的障碍。冈山大学学术研究院保健学域的西村碧菲利斯讲师、佐藤康晴教授等研究小组与国内、美国、欧洲的胶原病内科医生、血液内科医生、病理医生合作首次确立了定义iMCD组织学亚型的国际诊断标准。为区分各病型的5个组织学观察结果分数化，通过使用机器学习进行验证，也确认了稳定诊断的再现性。
该成果于2025年7月刊登在美国学会杂志「American Journal of Hematology」上。根据本标准，全世界研究者都可以用相同病理指标来评价病例，在提高诊断精度的同时，每个亚型都有望成为今后病因阐明和治疗方法开发的立足点。

◆研究者表示

作为病理医生，在没有标准的情况下诊断感到很困难。 此次确立的组织标准，与症状和治疗反应性的差异也很好地相关连，显示对治疗方法的选择也发挥作用这一可能性。高兴和海外专家进行了详细讨论后终于得以实现。

西村　碧　菲利斯讲师

■论文信息
论文名：International Consensus Histopathological Criteria for Subtyping Idiopathic Multicentric Castleman Disease
刊登：American Journal of Hematology（2025年6月20日公開）
作者： Nishimura MF, Haratake T, Nishimura Y, Nishikori A, Sumiyoshi R, Ujiie H, Kawahara Y, Koga T, Ueki M, Laczko D, Oksenhendler E, Fajgenbaum DC,
van Rhee F, Kawakami A, Sato Y　
DOI：10.1002/ajh.27743
URL：https://doi.org/10.1002/ajh.27743

研究资金
　本研究在厚生劳动省（JPMH23FC1025）及日本学术振兴会（JP22K15405、JP23K14476、JP24KK0172、JP25K02476）的支援下实施。

＜详细研究内容＞
世界首次！卡斯特曼疾病国际的组织诊断标准策定～诊断统一和加速研究的道路～

＜咨询窗口＞
冈山大学学术研究院保健学域　分子血液病理学
讲师　西村　碧　菲利斯
（TEL）086-235-7424