◆发表要点

• 特发性多中心性卡斯尔曼病（iMCD）的一种类型iMCD-IPL在日本人中占据多数，是一种引起全身淋巴结肿胀、发热、贫血等原因不明的疾病。
• iMCD-IPL中引起炎症的物质“IL-6”增加，IL-6抑制剂也很有效，但是疾病机制还不清楚，没有根治的治疗方法。
• 这项研究首次揭示了不同类型iMCD中生产IL-6的细胞及其机制的不同，并向世界展示。

冈山大学学术研究院保健学领域分子血液病理学的锦织亚沙美助教、西村碧菲莉丝讲师、佐藤康晴教授等研究小组，对特发性多中心性卡斯尔曼病（iMCD）的病态相关遗传基因进行了验证。该研究成果已于9月11日发表在《Haematologica》杂志上。
iMCD是引起全身淋巴结肿胀和发热、贫血、倦怠感等症状的指定疑难病症。iMCD大致分为IPL和TAFRO两种类型，引起炎症的IL-6会增加，但详细的疾病机制还不清楚。iMCD-IPL是日本人比较多的类型，作为缓解症状的治疗药，IL-6抑制剂有效，iMCD-TAFRO，IL-6抑制剂的效果比较差。IL-6抑制剂是对症疗法，目前还没有完全治愈的治疗方法，因此必须终身持续药物治疗这一点成为问题。
研究详细调查了iMCD患者的基因和蛋白质表达，揭示了不同类型iMCD中制造IL-6的细胞不同。此外，iMCD-IPL中特定基因的活跃作用导致了IL-6的过量生产。
本研究的成果，期待在大幅推进iMCD的病态解明同时，将来有助于根治疗法确立。

◆研究者表明

iMCD是还有很多未解明的疾病，希望以本研究内容为契机，加深对病态的理解。我们希望将来能够确立根治疗法，将其还原给苦于本疾病的患者

助教　锦织亚沙美

■论文信息
论文名：Distinct interleukin-6 production in IPL and TAFRO subtypes of idiopathic multicentric Castleman disease
刊登：Haematologica
作者：Nishikori A, Nishimura MF, Nishimura Y, Yamada R, Haratake T, Ennishi D, Chijimatsu R, Ito T, Koga T, Ochi S, Kawahara Y, Ueta H, Takeda Y, Gonzalez MV, Fajgenbaum DC, Van Rhee F, Momose S, Sato Y.
D O I：10.3324/haematol.2025.288147.
U R L：https://haematologica.org/article/view/12273
■研究资金
　　本研究获得日本学术振兴会（JP23K1447605、JP24KK0172、JP25K02476）、厚生劳动省（JPMH 23FC1025）、寺冈纪念育英会及黒住医学研究振兴财团的支援而实施。
＜详细研究内容＞
发现与特发性多中心性卡斯尔曼病病理相关的重要分子！向确立根治疗法迈出一大步


＜咨询窗口＞
冈山大学学术研究院保健学域　分子血液病理学
助教　锦织亚沙美
（TEL）086-235-7424