尿−ポルフォビリノーゲン定量, PBG (porphobilinogen)
平成15年3月31日まで中止
測定法：比色法
外注会社：平成15年3月31日まで大塚
臨床的意義
ポルホビリノーゲン(PBG)はPBGシンターゼに触媒されて、2分子のδアミノレブリン酸(ALA)が縮合することによって形成されるポルフィリンの前駆物質で、皮膚に蓄積されても光線過敏症は発症しない。健常人でも尿中に微量に出現するが、急性ポルフィリン症の尿中に著しく増量する。尿中PBGの測定はポルフィリン症のうち主に急性ポルフィリン症の鑑別診断に用いられる。特にPBGの蓄積によって発症する急性間欠性ポルフィリン症は、急性期には虫垂炎、腸閉塞、精神神経疾患などと誤認されることがあるので、簡単な尿中PBGの測定は本症発見に有用である。
異常値を示す疾患
高値疾患： 急性ポルフィリン症、鉛中毒、溶血性貧血、赤芽球性貧血
基準値： 2.42 mg/day 以下
採取管：大塚（34
関連項目
尿−デルタアミノレブリン酸定量
尿−ウロポルフィリン定量
尿−コプロポルフィリン定量
プロトポルフィリン