実際の治療内容、時期及び担当科

出生前

【妊娠前】出生前診断

　赤ちゃんがお母さんのお腹の中で成長するとき、顔は左右から伸びるいくつかの突起と言われる風船の先の様なものが、上から横から伸びてきて、癒合することによって作られています。この癒合がうまくいかないと、その部位に裂け目が残ってしまいます。これが、口唇裂・口蓋裂の成り立ちです。くちびる（口唇）は胎生8週頃、上あご（軟口蓋）は胎生12週頃にできあがります。

　口唇裂・口蓋裂は、妊婦健診時に出生前診断がなされることがあります。近年では、超音波検査機器や技術が飛躍的に進歩しており、超音波検査によって出生前に口唇裂・口蓋裂が見つかることがあります。日本では、20～30週前後に診断されています。

　産婦人科医の超音波検査により、口唇裂・口蓋裂の診断あるいは疑いがあれば、治療や療育について当センターにご相談下さい。出産後の哺乳方法など、赤ちゃんの療育に関すること、出産後から大人になるまでの成長に応じた口唇裂・口蓋裂治療の流れをご説明します。お母さんをはじめとしたご家族への口唇裂・口蓋裂の正しい情報提供とカウンセリングはとても重要であり、口唇裂・口蓋裂に対する正確な知識が得られ、出産後の育児の不安が緩和され、精神的または物理的に赤ちゃんを受け入れる準備ができます。

【妊娠前】遺伝・出産に関する相談

　口唇裂・口蓋裂を含む頭部顔面口腔先天異常を有する患者さんのご家族および患者さんご本人に対して、"遺伝"と"遺伝性の病気"に関する疑問や悩みについて、ご相談をお受けしています。例えば以下のようなケースです。

• 最初の子が遺伝性の病気と診断された。次に子供が生まれた場合は同じ病気になるのか。
• 家系に同じ病気の人が多いが、自分にも遺伝するのか
• 出生前診断について相談したい。
• 医療機関で遺伝子検査を勧められたがどういったものなのか詳しく知りたい。
• 遺伝性の病気と診断されたが、今後どのような生活設計をしていけばよいか。

　これらはごく一部のものであり、遺伝に関するものであれば、様々なご相談内容が対象となります。ご相談は当部門で、遺伝カウンセリングとして実施させていただきます。各領域ごとに専門家の医師・遺伝カウンセラーが対応させていただいます。

乳児期～

【出生後】授乳（口蓋床を作る）

　口唇裂・口蓋裂がある赤ちゃんの場合、くちびるや上あごが割れているため、授乳のためにいろいろな手助けしてあげる必要があります。口唇裂のみの場合、通常乳房を裂に密着させることで授乳させることが可能ですが、口蓋裂を伴う場合、裂の部分から空気が漏れるため、口の中を陰圧に保って母乳を吸うことが困難です。そのため、口蓋裂用の乳首（チュチュ口蓋裂用乳首、ピジョンＰ型乳首など）が開発されてきました。当センターではホッツ型プレートというプラスティックでできたマウスピースのような装置を使うことをすすめております。ホッツ型プレートとは、上あごの割れているところを覆う入れ歯のような装置で、成長にあわせて調整や作り替えをし、1歳ごろまで入れ続けます。この装置は哺乳の手助けのほか、上あごの成長を調整して、より良い形を作る効果もあります。

ホッツ型プレートを用いない状態	ホッツ型プレートを用いた場合	口蓋裂の手術時
上あごの真ん中の骨がないため両側から力が加わって上あごが狭くなります。	正常な上あごの骨の形を保ち、前への上あごの成長を促せます。	きれいな上あごの形が保たれています。

　上手に飲めるようになるまで、数週間かかることもありますが、自信を持って根気強く頑張りましょう。空気を飲み込みやすいので、やや立てた姿勢で抱いて、時々おなかの張り具合を確認しながら授乳させます。おなかがはってきたら休憩して"げっぷ"をさせましょう。一度に赤ちゃんの口に入れるミルクの量も、少ない量から始め、慣れるに従って、増やすようにします。1回あたりの授乳時間は20分以内が目安です。可能なら搾乳して与えましょう。授乳の後はプレートを口から取り出して流水できれいに洗ってください。なお、プレートの調節のため、1歳ごろまで2週間に1度ほど来院していただく必要があります。

【生後3か月】くちびるの手術

　口唇裂といっても、片側で少しだけわれているもの、赤唇（赤いくちびる）から鼻孔（鼻の穴）までわれているもの、両側がわれているもの、口唇裂だけで口蓋裂を伴わないものなど、患者さんによって様々な破裂のパターンがみられます。手術の方法もそれに伴って個々の患者さんによって少しずつ異なります。しかし、いずれの場合もくちびるの裂ができたことによって偏位した筋肉を立て直し、くちびるや鼻を機能的にも形態的にも正常な状態にすることが手術の目的となります。したがって、ただ単に左右のくちびるをくっつけるのではなく、筋肉の方向や偏位の方向をよく考えて切開をおこないます。そのため、くちびるに加えられる切開線は直線ではなく、やや複雑となりますが、技術や材料の発達により現在ではあまり癒痕が残りません。くちびるも鼻もかなり自然に近い形が得られるようになりました。

【1歳】上あごの手術

　口蓋裂によって生じる困難を解消するため口蓋形成術を行いますが、この手術は単に裂を閉鎖するだけでなく、断裂した軟口蓋の筋肉（口蓋帆挙筋）を縫い合わせて解剖学的に正常な状態に戻し、広がった鼻咽腔を小さくすることを主眼に行っております。
　口蓋裂の手術は、あまり早い時期におこなうと上あごの成長発育を障害します。また、遅すぎると、それまでの間に特徴的な発音ぐせがついてしまい手術後の発音機能の改善に悪影響が生じます。そのため、当センターでは、患者さんが活発な発音運動を始める前で、また、ある程度手術に対する抵抗力が得られる体重9kg、1歳6か月頃を目安に手術を行っております。したがって手術時期は個々の患者さんによって若干異なりますが、生後8ヶ月から1歳3ヶ月頃のあいだに口蓋形成術をおこなっております。手術は全身麻酔でおこない、入院に必要な期間は約1～2週間です。
　口蓋裂の手術にはいくつかの手術法が考案されていますが、当センターでは列の幅、軟口蓋の長さや筋肉の発達状態などから以下のプッシュバック法かファーロー法の2つの手術方法からどちらかを選んでお子さんの手術に用いています。

【1歳～】中耳炎を予防する

中耳炎を予防するには

　中耳炎の予防は、鼻風邪をひいたら耳鼻科を受診して処置をしてもらうことなどがありますが、口蓋裂があるお子さんのように筋肉が弱いことや食物や胃酸の逆流による要因が有ると、中耳炎がなかなか治りにくいことも多いです。

中耳炎の治療

　経過を見ていても滲出性中耳炎が治らなかったり、繰り返したりするお子さんには、口蓋裂の手術の際に鼓膜にチューブを留置する手術を行います。鼓膜切開をした上で、鼓膜に換気をするチューブを入れるもので、手術時間は30分程度です。この手術により、貯留液が貯まらなくなり、難聴の改善が期待できます。手術の後も、定期的に鼓膜のチェックを行い、約2年経過した頃にチューブを抜去します。

【2歳～】ことばの相談・練習をはじめる

　当センターでは、口蓋裂の手術後（口蓋の状態が安定した2才頃）から、言語聴覚士が数ヶ月おきに皆さんにお会いします。主に発音や声の状態、全般的な発達、ことばの発達を定期的にみさせていただくくようになります。

ことばと発音の発達

　子どもさんが大きくなっていく中で、ことばを話し始めるというのは、ご家族にとって成長を感じられるとても大きな出来事だと思います。
　ことばは、肺から出した息を声帯で調整し、多くの場合、口を通して、唇や舌を使ってその空気の流れを変えることで様々な音が出ます。ですから、口の中の状態が整っているのはお話を始めるのにとても大事なことです。

　一般的には1才半頃から意味のあることばが少しずつ出てきて、2語文（例「ブーブ　いた」「ママ　おいで」など）、そして、もっと長いお話を話すようになります。
　日本語の発音には、母音（アイウエオ）や鼻音（マ、ナ）唇を使った音（パ、バ、）、舌を使った音（タ、ダ、カ、ガなど）、舌の先を使った音（サ行・ラ行）など様々な音があります。年令が上がるにつれ、徐々に色々な音が出せるようになっていきます。

口蓋裂とことば

　術後に口の状態が整う口唇裂・口蓋裂のお子さんの場合、話し始めが遅いこともあります。しかし、手術により軟口蓋の長さや動きが改善すると、ゆっくりではありますが、多くのお子さんたちと同じような道筋を経てことばの数やお話の文章の長さも発達していき、3才頃には同年齢のお子さんに追いつくことが多いと言われています。発音に関しても、同様に色々な音が言えるようになるのが遅くなると言われています。お話がはっきりしない時期があるかもしれませんが、お子さんの伝えたいことや気持ちを受け止めて、たくさんお話もしてあげて、やりとりを楽しむ時間をたくさん持てると良いですね。

ことばの相談・練習

　手術により軟口蓋の形や筋肉が整い、お話やのみこみがうまくできるようお口の状態にしていきますが、中には軟口蓋が上手に使いきれずに話し方（発声や発音）に問題が出てくるお子さまがいます。鼻から息が漏れたフガフガしたような発声や、鼻から息が漏れるのを補うために誤った発音の仕方を学習してしまうことがあります。言語聴覚士が定期的にお会いする理由の一つは、そのような場合に早期に問題を発見し、最も適切な時期に必要な対応が取れるようにすることです。 ことばの相談・練習の時間には、お子さんの全体の成長の様子を確認しながら、ことばや話し方が順調か、鼻咽腔閉鎖機能の問題はないかなどを評価していきます。そして、ことばや鼻咽喉閉鎖を促すような遊びやかかわり方についてお話させていただき、正常な発音が身につかない場合は、４-５歳ごろから発音の訓練を開始します。

　お子さまの全体の成長の様子（コミュニケーションや運動なども含めて）は、発音にもことばの発達にも関係します。必要であれば、小児科への紹介、耳鼻咽喉科での言語訓練に紹介するなど他科との連携をとりつつ、お子さま一人ひとりの成長のために、より適切な支援が受けられるようにサポートしていきます。

【2歳～】むし歯を予防する

　口唇裂・口蓋裂のあるお子さんは、上あごの成長が弱いことから、ガタガタした歯並びが認められやすいため、食べ物が詰まりやすく、歯ブラシで取りにくいためむし歯になってしまうことがあります。むし歯になると歯が痛いため食欲がなくなったり、機嫌が悪くなったりと色々良くないことが生じます。

　むし歯を予防するには、お口の中を常にきれいにしておくことと、食事と間食のリズムを整えることが大切です。当センターでは、むし歯予防のため、こどもの歯が生えそろう2歳ごろから、専門的なケアを行っていきます。

【6歳】くちびるの傷をきれいにする

　口唇形成術のあとに傷あとが目立ったり、唇の変形が強くみられる 場合は就学前に修正手術をおこなう場合があります。この時期は鼻 や上あごの成長時期ですので、大掛かりな手術を行うと、これら成長に影響を及ぼす可能性があるため、比較的小さな手術のみ行っております。

【7歳～】歯並び、咬み合わせを整える

受け口を治す

　口唇裂・口蓋裂のあるお子さんは、上あごの成長が弱かったり、上の前歯が後ろに傾いたりして、受け口になる場合があります。
　上あごの前への成長が弱い場合、上顎骨前方牽引装置（プロトラクター）と呼ばれる装置を用いて上あごの前への成長を促進させます。この装置は主に寝ている間に使用します。
　上の前歯が後ろに傾いている場合、舌側弧線装置（リンガルアーチ）を用いて上の前歯を前方へ傾けることで改善を行っていきます。

上あごの幅を広げる

　上あごの横への成長も弱いため、奥歯の噛み合わせが反対になったり、ガタガタした歯並びが生じたりします。この場合、拡大装置（クワドヘリックス）を用いて上あごを横に広げていきます。
　上あごを広げることで、顎の割れ目や割れ目の内側にある鼻と繋がる穴（残遺孔）も大きくなります。広げる前には穴が閉じていたお子さんの場合は、一時的に穴が開くことがあります。この穴によって口の中の水分が鼻に抜けたり、ストローが使いにくかったり、発音が不明瞭になるなどといろいろと障害が生じることがあります。開いた割れ目は骨を入れて閉じます。穴が大きい場合は穴を閉じるために舌の粘膜を移植することもあります。

舌の粘膜の移植

【8歳】上あごの手術（2回目）

　上あごの前歯の歯槽部（歯が並ぶいわゆる歯ぐきのところ）は、歯が並ぶだけではなく鼻の土台にもなっています。そのため、口唇裂・口蓋裂の患者さんのうち、歯槽部にまで裂がみられた患者さんでは、どうしても小鼻（鼻翼）のつけねが落ち込んだようになります。また、骨がないことから前歯の萌出が期待できず、矯正歯科治療での歯の移動もできません。そのため、当センターではこの様な歯槽部の骨がないことによる障害を解消するために、ここに腰骨（腸骨）内部から採取した骨の移植をおこなっております。歯槽部への骨移植の手術は、矯正歯科治療での拡大治療が終了した後（8 歳以降）に行っております。腸骨からの採取する骨は海綿骨のみです。この海綿骨は骨の内部に存在するシャーベット状の骨で、採取するため外側の硬い骨（皮質骨）を一部取り外しますが、採取後に硬い骨は元に戻すため腸骨の変形はほとんどありません。また、海綿骨の採取のため、腸骨に付いている足の筋肉の一部を一度はずすため、手術後4～7日はベッド上で安静を保っていただく必要がありますが、手術後2～3週間程度で手術前の様に歩行できます。

青年期～（成人）

【16歳以降】歯並び、咬み合わせの仕上げ

マルチブラケット装置を用いた矯正治療

　歯が生えそろい、あごの成長が終了した段階（中学生以降）で、最終的な咬み合わせを整える治療を行います。マルチブラケット装置と呼ばれる矯正装置を使用した矯正歯科治療を行います。
　ガタガタの程度によって、歯を抜かずに排列させる場合と歯を抜くことで歯を並べるスペースを獲得し排列を行う場合があります。治療期間は2年から3年程度ですが、咬み合わせの程度によって期間も様々です。
　最終的な咬み合わせが完成し、マルチブラケット装置をはずした後は、歯並びを長期的に維持するため保定装置を装着していただきます。年に3～4回、咬み合わせのチェックのため定期的に来院ください。

外科手術を伴う矯正歯科治療（外科的矯正治療）

　上あごの成長が弱く、上と下の歯の咬み合わせのズレが大きい場など、矯正歯科治療単独では適切な咬み合わせを獲得することが困難なことがあります。その場合、あごに対する手術を行うことで上下のあごのバランスを改善します（外科的矯正治療）。手術前にガタガタを改善するためにマルチブラケット装置を用いて歯を整列し（術前矯正治療）、手術によって骨格の不調和を改善します。手術後は、より緊密な咬み合わせを獲得するために継続して矯正歯科治療を行います（術後矯正治療）。

【18歳】歯の治療

矯正歯科治療後の補綴治療

　最終的な咬み合わせを整える矯正歯科治療が修了した後、歯がない部分があれば、欠損部位の両隣の歯を支えに人工の歯を接着する「ブリッジ」や着脱式の「義歯（入れ歯）」を矯正歯科治療終了後に装着します。

矯正歯科治療後の修復治療

　最終的な咬み合わせを整える矯正歯科治療が修了した後、小さな歯があれば虫歯を治すときに使用するプラスチックを使用し歯の形を修正することがあります。

【成人】くちびると鼻の形を整える

　ロ唇裂を片側に認める患者さんでは、左右の小鼻の形を形成している軟骨の成長発育に差があり、からだの成長とともにその差が目立つ時があります。また、口唇裂を両側に認める患者さんでは、鼻の中央部（特に鼻尖部）の発育が悪く低い鼻になる場合があります。当センターでは、これら外鼻の形態の改善をはかる手術を、鼻の軟骨の成長発育がほぼ完了した段階(14歳以降)に行っております。手術は、鼻の形を左右対称にすることを目的にして、偏位した鼻の軟骨整復に主眼がおかれますが、著しい軟骨の発育障害がみられる場合は、耳や鼻中隔の軟骨を移植する手術が行われます。なお、鼻の形成術には一部の施設で、シリコン移植がおこなわれておりますが、当センターでは、人工物移植による悪影響の発生が否定できないのでシリコンは使用しません。手術後は形態のあともどりを防ぐため3～４か月間はシリコン製の鼻栓（レチナ）を両側の鼻の孔に入れててもらう必要があります。

• ・出生前
• 【妊娠前】出生前診断
• 【妊娠前】遺伝・出産に関する相談
• ・乳児期～
• 【出生後】授乳（口蓋床を作る）
• 【生後3か月】くちびるの手術
• 【1歳】上あごの手術
• 【1歳～】中耳炎を予防する
• 【2歳～】ことばの相談・練習をはじめる
• 【2歳～】むし歯を予防する
• 【6歳】くちびるの傷をきれいにする
• 【7歳～】歯並び、咬み合わせを整える
• 【8歳】上あごの手術（2回目）
• ・青年期～（成人）
• 【16歳以降】歯並び、咬み合わせの仕上げ
• 【18歳】歯の治療
• 【成人】くちびると鼻の形を整える