30〜50 Ｕ/ｍL(平成30年4月23日まで）
相関
平成30年4月23日
平成18年7月18日
X＝旧機器
Y＝新機器
Ｙ＝0.88X+6.00 ｒ＝0.972 n=200
採取容器：茶）生化学一般用分離剤入り試験管
関連項目
Ｃ３
Ｃ４
C3a
C4a
C5a
免疫複合体
抗核抗体
抗ＤＮＡ抗体
抗ＲＮＰ抗体
血清補体価(CH50)
臨床的意義
補体系は、古典経路あるいは第二経路により活性化される。補体成分の活性化により生じる補体成分の分解産物には、活性化物質に結合して補体系の活性を次々に伝える成分と、液相中に放出される成分に分かれる。血清中でＣ1は、１分子のC1qと各々２分子のC1r、ならびにC1sがＣ2+を介して結合した、分子量７４万の巨大分子として存在する。IgGあるいはIgMが抗原と反応し免疫複合体を形成すると、C1qが抗体のFc部分に結合し、その結果C1qの高次構造が変化しC1rの自己触媒的な活性化が生じる。C1rはC1sを限定水解し、活性型C1s(活性化された補体成分はＣｎと表される)とする。以上の反応によりＣ1分子が全体として活性型のＣ1となる。抗原抗体複合物以外にも、CRPやマンノース結合蛋白などは古典経路を活性化する。Ｃ1はＣ4をC4aとC4bに限定水解し、さらにＣ2をC2aとC2bに水解する。その結果、古典経路由来のＣ3転換酵素であるC14b2aが生じる。これはＣ3をC3aとC3bに分解する。新しく形成されたC14b2a3bは、Ｃ5転換酵素としての活性をもち、Ｃ5をC5aとC5bに分解する。以下補体の活性化はＣ6、Ｃ7、Ｃ8、Ｃ9と進むことになる。補体価とは、活性化を受けずに残ったＣ１〜Ｃ9の総合的な活性を表す指標である。したがって、体内で過剰な補体系の活性化が生じると補体成分は分解、消費され補体価は低下することになる。血清を種々の補体活性化物質と試験管内で反応させた後、補体成分の変動を測定してみると、大量の免疫複合体と反応させた場合、古典経路の活性化が強く起こり、その結果、補体価は低下をするし、Ｃ1〜Ｃ9の全補体成分が低下する。臨床的には、血清病や全身性エリテマトーデスの活動期にみられる所見である。少量の免疫複合体を反応させた場合には、補体価の軽度の低下がみられるが、補体成分については、Ｃ1、Ｃ4、Ｃ2の初期反応補体成分の低下のみで、Ｃ3以降の補体成分の低下は認めない。主として全身性エリテマトーデスの回復期にみられるパターンである。第二経路の活性化物質を反応させると、補体価の低下とＣ3、Ｃ5の低下がみられるが、Ｃ1、Ｃ4、Ｃ2の初期反応補体成分にはほとんど変化がない。これは一部の慢性腎炎などにみられるパターンである。低補体価の場合、Ｃ3、Ｃ4の低下パターンからいずれによる補体価の低下なのかを類推する。検査の目的はいわゆる膠原病を中心とした自己免疫疾患、腎疾患、易感染性など補体系の関与が推測される疾患においてスクリーニング検査として行う。
異常値を示す疾患
高値： 膠原病ならびに類縁疾患(慢性関節リウマチ、結節性多発性動脈炎、大動脈炎症候群、ベーチェット病など)、原発性胆汁性肝硬変、悪性腫瘍(癌、悪性リンパ腫など)、糖尿病、急性･慢性感染症、妊娠
低値
軽度： ＳＬＥ、急性糸球体腎炎回復期、膜性増殖性糸球体腎炎、慢性肝炎、肝硬変、エンドトキシンショック、自己免疫性溶血性貧血、脂肪異栄養症、Ｉ(C3bインアクチベータ)欠損症、遺伝性または後天性血管神経性浮腫(Ｃ1インヒビター欠損症)、補体cold activation
中等度： ＳＬＥ(特にループス腎炎合併)、悪性関節リウマチ、慢性関節リウマチ関節液、劇症肝炎、亜急性肝炎、急性糸球体腎炎急性期、膜性増殖性糸球体腎炎、ＤＩＣ、多臓器不全、アナフィラキシーショック、血管神経性浮腫発作時、血清病、補体cold activation、Ｃ9欠損症
著明低下(ほぼ０)： 補体成分欠損症(Ｃ9以外の補体成分欠損症)、補体cold activation、ＳＬＥ活動期
測定方法： リポソーム免疫測定法（平成30年4月24日より）
免疫比濁法（平成30年4月23日まで）
測定機器： 日本電子BM6050（平成26年3月24日より）
日本電子BM1650（平成18年7月18日より）
日立７070自動分析装置(平成18年7月14日まで）
測定試薬： 血清補体価CH50キット補体価ＨＡ−テストワコー（和光純薬工業株式会社）（平成30年4月24日から）
血清補体価CH50キット免疫比濁テストＣＨ50オート（日本ピーシージー製造株式会社）(平成30年4月23日まで）製造販売中止
基準値： 32〜58 Ｕ/ｍL（平成30年4月24日から）
30〜50 Ｕ/ｍL(平成30年4月23日まで）
相関
平成30年4月23日
平成18年7月18日
X＝旧機器
Y＝新機器
Ｙ＝0.88X+6.00 ｒ＝0.972 n=200
採取容器：茶）生化学一般用分離剤入り試験管
関連項目
Ｃ３
Ｃ４
C3a
C4a
C5a
免疫複合体
抗核抗体
抗ＤＮＡ抗体
抗ＲＮＰ抗体