◆発表のポイント

• 指定難病「特発性多中心性キャッスルマン病」は組織診断が難しく、客観的な基準がありませんでした。
• 日本、アメリカ、欧州の3か国の専門家が終結し、国際的な組織診断基準を初めて確立しました。
• 基準の国際的統一により、診断の質を向上させ、病因解明や新たな治療法開発を促進します。

　特発性多中心性キャッスルマン病（iMCD）は、全身のリンパ節の腫れや発熱、体液貯留などを伴う難治性・希少疾患ですが、臨床像および組織像に多様性があり、国際的な診断基準が存在しないことが、診療や研究の妨げとなっていました。岡山大学学術研究院保健学域の西村碧フィリーズ講師、佐藤康晴教授らの研究グループは、国内・米国・欧州の膠原病内科医・血液内科医・病理医と協力し、iMCDの組織学的亜型を定義する国際的診断基準を初めて確立しました。各病型を分けるための5つの組織学的所見を点数化し、機械学習を用いて検証することで安定した診断の再現性も確認されました。
　この成果は、2025年7月に米学会誌「American Journal of Hematology」に掲載されました。本基準により、世界中の研究者が同一の病理指標で症例を評価できるようになり、診断の精度が向上するとともに、亜型ごとに今後の病因解明や治療法開発の足がかりとなることが期待されます。

◆研究者からひとこと

病理医として、基準がない中での診断を難しく感じていました。 　今回確立された組織基準は、症状や治療反応性の違いともよく相関し、治療法の選択にも役立つ可能性が示されました。海外の専門家と粘り強く議論を重ね、ようやく実現したことをうれしく思います。

西村　碧　フィリーズ講師

■論文情報
論 文 名：International Consensus Histopathological Criteria for Subtyping Idiopathic Multicentric Castleman Disease
掲 載 紙：American Journal of Hematology（2025年6月20日公開）
著　 者： Nishimura MF, Haratake T, Nishimura Y, Nishikori A, Sumiyoshi R, Ujiie H, Kawahara Y, Koga T, Ueki M, Laczko D, Oksenhendler E, Fajgenbaum DC,
van Rhee F, Kawakami A, Sato Y　
DOI：10.1002/ajh.27743
URL：https://doi.org/10.1002/ajh.27743

■研究資金
　本研究は、厚生労働省（JPMH23FC1025）および日本学術振興会（JP22K15405、JP23K14476、JP24KK0172、JP25K02476）の支援を受けて実施しました。

＜詳しい研究内容について＞
世界初！キャッスルマン病の国際的な組織診断基準を策定～診断の統一と研究の加速に道筋～

＜お問い合わせ＞
岡山大学学術研究院保健学域　分子血液病理学
講師　西村　碧　フィリーズ
（電話番号）086-235-7424