凝固因子活性検査第IX因子, congulation factor IX activity
臨床的意義
第IX因子は分子量約541kDaの1本鎖糖蛋白で、415アミノ酸よりなり、肝臓においてビタミンＫ依存的に生合成され、血液中に約5μg/ml存在する。第Ⅸ因子遺伝子は、Ｘ染色体長腕上の末端側Xq26-27の間に存在し、全長約34kb、8つのexonより構成される。第Ⅸ因子遺伝子はこのように性染色体上にあるため、この遺伝子に何らかの欠損、変異が起こると、男性において伴性劣性遺伝性の血友病Ｂを発症することになる。ヒトにおいては第IX因子遺伝子の全塩基配列が決定されており、他のビタミンＫ依存性因子(第II、VII、X、protein C、protein S)と類似した遺伝子構造をもつことが明らかとなっている。第IX因子は他の多くの凝固因子と同様、セリン酵素前駆体で活性化第XI因子(F.XIa)あるいは組織因子(tissue factor ;
TF)-活性型第Ⅶ因子(F.VIIa)複合体による限定分解を受け、活性型第Ⅸ因子となる。第Ⅸ因子は、①内因凝固の中心的存在としてリン脂質、カルシウムイオン、F.VIIIaの存在下で第X因子の活性化に携わると同時に、②外因系凝固のTF-FVIIaによる活性化を受け、またF.VIIaを活性化する。第Ⅸ因子は外因系凝固にかかわる凝固因子であるため、深部出血を主体とする出血傾向があり、APTTが延長している場合に検査を施行し、凝固不全の原因が第IX因子の低下によるものかを鑑別する目的で検査を行う。多くは血友病Ｂの診断に用いられる。
異常値を示す疾患
低値： 血友病Ｂ、肝硬変、ビタミンＫ欠乏、ＤＩＣ
測定機種： CS-5100（シスメックス株式会社）（平成26年3月24日より）
ＡＣＬ ＴＯＰ（三菱化学ヤトロン社）（平成18年1月10日より平成26年3月23日まで）
ＳＴＡ（ロシュ・ダイアグノスティック株）（平成１８年１月９日まで）
基準値： 70％～120％（平成26年3月24日より）（添付書引用）
65％以上（平成18年1月10日より平成26年3月23日まで）
70％以上（平成18年1月9日まで）
検体採取・測定条件
・3.2％のクエン酸ナトリウム1に血液9の割合で採血し，転倒混和を5～6回繰り返した後，すみやかに提出する。
・溶血すると不正確になるため注意が必要である。
関連項目
活性化部分トロンボプラスチン時間（ＡＰＴＴ）
プロトロンビン時間(PT)
凝固因子活性検査 第VIII因子
循環抗凝血素